急性混合细胞白血病无创伤性肺脂肪栓塞综合征致死一例

患者，女，49岁。于2005年4月初无明显原因胸痛，双下肢疼痛。血常规：WBC4．64×10^9／L，Hb127g/L，BPC43×10^9／L，骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原始幼稚细胞占0．905，胞体中等大小，不规则，胞核类圆形，核仁数个，胞质少呈深蓝色，全片见巨核细胞20只。过氧化物酶阴性，糖原染色部分颗粒状，少数块状阳性。非特异性酯酶阴性。     

囊型胰腺实性-假乳头状瘤的影像特征及与病理对照研究

胰腺实性-假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)作为好发于年轻女性的胰腺罕见肿瘤,被WHO列为低级别恶性肿瘤.SPTP在影像上被分为囊实型、囊型和实型,其中以囊实型最为常见,占所有患者的90％;而囊型和实型被列为非典型类型,需要与其他胰腺病变加以鉴别[1].笔者回顾性分析经手术病理证实的11例囊型SPTTP患者资料,分析其影像资料并与病理结果对照,分析其影像特征和病理表现的联系,以提高对本病的认识.     

肺坏死性结节病样肉芽肿病临床病理分析

目的探讨肺坏死性结节病样肉芽肿病的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对2例发生在肺内的坏死性结节病样肉芽肿病进行光镜观察、PAS特殊染色和免疫组化标记。结果2例患者均为无明显诱因下胸痛,胸部X线平片及CT显示肺部多个结节状阴影,胸膜增厚。镜检肺组织内形成上皮样肉芽肿,肉芽肿中央有非干酪样凝固性坏死,多核巨细胞、淋巴浆细胞浸润,小血管炎,周围纤维组织增生。抗酸杆菌染色、PAS染色(-),肺肉芽肿区域组织内CD8( ),T淋巴细胞增多。经类固醇药物治疗后2例患者临床症状均好转。结论坏死性结节病样肉芽肿病是一种较少见的多发于肺内的良性肉芽肿性疾病,病理诊断应侧重于与结节病、Wegener肉芽肿以及结核、霉菌感染等引起的肉芽肿性疾病相鉴别。     

结构蛋白及血管形成因子在体表海绵状静脉畸形中的表达及意义

背景：体表海绵状静脉畸形，又称为海绵状血管瘤，是一种较常见而难治的血管疾病，目前对其发病机制了解甚少。目的：研究结构蛋白及血管形成因子在体表海绵状静脉畸形(caverilous venous malformation。CVM)中的表达及意义。设计：研究CVM病理标本中的结构蛋白和血管形成因子的表达。用正常中型静脉和小静脉标本作为对照，半定量分析结果。地点和对象：解放军第二军医大学附属长海医院：1996／2000间手术切除的CVM病理标本25例，正常中型静脉和小静脉标本各12例。干预：采用Envision法免疫组化染色观察CVM、正常中型静脉和小静脉标本中的Ⅳ-型胶原、纤维连接蛋白(Fn)、层粘连蛋白(Ln)等结构蛋白及血管内皮细胞生长因子(VEGF)、血管生成素-1(Ang-1)等血管形成因子的表达。主要观察指标：观察Ⅳ-型胶原、Fn、Ln、VEGF、Ang-1在各个标本中的表达强度，分为“-、 、 ”3个等级。结果：Ⅳ型胶原、Fn和Ln在海绵状静脉畸形与在中小静脉中的分布类似，但表达量明显少。畸形组织和小静脉的VEGF表达明显强于中型静脉，小静脉的Ang-1表达明显强于静脉畸形和中型静脉。结论：结构蛋白及血管形成因子表达变化可能是海绵状静脉畸形形成发展的重要因素。Ang-1表达减少可能参与海绵状静脉畸形的血管塑型障碍的发生。     

超声电子膀胱软镜在泌尿系疾病诊疗中的动物模型研究

目的 探讨超声电子膀胱软镜应用于泌尿系疾病诊疗的可行性. 方法 采用1 ～2岁雌性巴马香猪4只为实验模型,以超声支气管镜为雏形,通过B超模式观察不同膀胱充盈量下膀胱各层结构声像图,通过彩色多普勒超声模式观察膀胱周围重要血管的声像图,初步总结超声电子膀胱软镜的操作技巧和难点.采用专用一次性抽吸式活检针进行内镜超声引导下分层定位穿刺活检,活检组织送病理以验证超声分层定位的准确性,探讨超声电子膀胱软镜下穿刺的有效性和安全性. 结果 超声膀胱镜可同步显示内镜图像和超声图像.香猪膀胱充盈90 ml时,超声内镜下膀胱壁黏膜及黏膜下层、肌层、浆膜层层次清晰可辨并有助于穿刺针的分层定位,多普勒超声模式下,膀胱周围血管血流信号明显,超声引导穿刺可避免发生血管及周嗣脏器误伤.16处穿刺点送检组织病理结果与超声分层定位吻合. 结论 超声电子膀胱软镜诊断治疗泌尿系疾病安全可行,配套器械有待进一步改进.     

胃肠道间质瘤组织中PDGFRα和C-kit基因突变和蛋白表达的关系

目的:检测胃肠道间质瘤(GIST)中PDGFRα和C-kit基因突变及其蛋白表达的关系及在肿瘤形成中的作用.方法:采用单链象多态性聚合酶链式反应(PCR-SSCP),免疫组化和蛋白印迹(Western blot)方法,检测GIST 52例中PDGFRα和C-kit基因突变及蛋白表达情况.结果:GIST 52例中PDGFRα基因突变5例(9.6%),多见于梭形细胞型的胃源性GIST,C-kit基因突变28例(53.8%),多发生于小肠,并且这两种基因突变互相独立;PDGFRα蛋白表达率100%,C-kit蛋白的表达率为94.2%,突变的5例GIST PDGFRα强于C-kit突变的GIST,正常胃肠道组织和神经鞘瘤:突变与C-kit蛋白表达之间没有显著相关性(P=0.5332),而突变与PDGFRα蛋白表达之间呈显著相关性(P<0.0001).结论:GIST中PDGFRα和C-kit突变在部分GIST肿瘤发生过程中发挥了重要作用;突变位点与起源部位和组织学类型有关;大多GIST中蛋白表达与其基因突变关系密切.     

胰腺导管腺癌、慢性胰腺炎及正常胰腺组织中胰腺上皮内瘤变的比较研究

目的探讨胰腺导管腺癌、慢性胰腺炎和正常胰腺组织中各级别PanIN的发生率以及与临床病理学参数间的关系.方法回顾性研究长海医院2001年1月～ 2003年12月间外科切除和同期尸检获得的250例胰腺标本中PanIN的发生情况,并联系临床病理指标进行相关分析.结果 250例胰腺标本中,有156例存在PanIN病变,发生率62.4%.其中,胰腺导管腺癌、慢性胰腺炎和正常胰腺组织中PanIN的发生率分别为75.6%、46.0%和30.0%,胰腺导管腺癌PanIN发生率明显高于慢性胰腺炎及正常胰腺组织(P < 0.01);慢性胰腺炎中高级别PanIN发生率明显高于正常胰腺组织(P < 0.05).PanIN-3仅在胰腺导管腺癌和慢性胰腺炎中见到.胰腺导管腺癌中,有烟酒嗜好和(或)糖尿病者高级别PanIN的发生率53.7%,明显高于对照组29.4%(P < 0.01).PanIN的发生率以61 ～ 70岁年龄组为最高.结论胰腺导管腺癌、慢性胰腺炎和正常胰腺组织中PanIN的发生率逐渐增加,程度逐渐加重,支持胰腺癌发生的分子模型.     

血栓性血小板减少性紫癜致心源性猝死1例尸检分析并文献复习

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜的临床病理学特征.方法 对1例血栓性血小板减少性紫癜尸检病例结合临床资料进行光镜观察并复习文献.结果 本例患者临床表现为腹部症状和发热,后期出现神志不清,经过呈爆发性;血实验室检查发现血小板减少、贫血、肾功能损害、红细胞分布宽度和网织红细胞增加;尸检发现全身皮肤及右心房、室内膜弥漫性散在点状出血,全身多器官透明样血栓形成及出血,松果体毛细胞性星形细胞瘤.结论 血栓性血小板减少性紫癜是一种少见疾病,病理学改变以弥漫性微循环透明样血栓形成为特征.早期易误诊、漏诊,若不及时有效治疗,病死率极高.     

胃肠道间质瘤的分子学机制及靶向治疗

C-kit/PDGFRA基因发生功能获得性突变和因此引发的KIT蛋白自主磷酸化是胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)发生过程中最具特征性的分子机制.这一发现使得imatinib靶向治疗GISTs成为可能并取得重大疗效,但研究发现不同类型的GISTs对imatinib治疗的反应也不尽相同,并且随着其临床应用的增加,耐药性及不良反应也随之出现,迫使imatinib临床停药或改为二线用药.因此,GISTs是由不同生物学机制引发的一组疾病,本文就GISTs的分子生物学机制及靶向治疗药物作一综述.     

影响中国人胃癌５年生存率的基因表型组合

目的　检测ＨＥＲ-２、ＥＧＦＲ、ＶＥＧＦ等９个基因在胃癌组织样本中的表达,并探讨其表达组合方式与胃癌患者５年生存率的关系。方法　用免疫组化方法检测第一组胃癌组织样本的组织芯片中ＥＧＦＲ、ＨＥＲ-２、ＡＮＸＡ１、ｐ-ｍＴＯＲ、ＧＲＢ２、ｍＴＯＲ、ｐ５３、ＶＥＧＦ和ＰＣＮＡ共９个基因的表达情况,进行初筛,选出与胃癌患者预后密切相关的基因,然后在第二组胃癌组织样本中进行验证,分析其表达组合方式与胃癌患者５年生存率的关系。结果　免疫组化显示,ＥＧＦＲ、ＨＥＲ-２、ＡＮＸＡ１、ｐ-ｍＴＯＲ、ＧＲＢ２、ｍＴＯＲ、ｐ５３、ＶＥＧＦ和ＰＣＮＡ基因在胃癌中的阳性表达率分别为１９.０％、２８.６％、３５.５％、４６.５％、４８.０％、５０.８％、５５.１％、５９.４％和８９.３％。Ｃｏｘ多因素回归分析显示,ｐ-ｍＴＯＲ、ＶＥＧＦ、ＡＮＸＡ１均为影响胃癌患者预后的独立因素。ｐ-ｍＴＯＲ、ＶＥＧＦ、ＡＮＸＡ１基因表达以＋／＋／－和－／－／＋组合方式占样本中的多数,且这两种组合患者的预后存在显著差异。结论　ｐ-ｍＴＯＲ、ＶＥＧＦ和ＡＮＸＡ１３个指标的优化组合能够较为准确地判断胃癌患者的预后及５年生存率。